Врожденная миотония у кошек

Миотонисй называется такое нарушение скелетных мышц, при котором длительное активное сокращение мышцы продолжается после прекращения произвольного усилия или стимула. Миотония была отмечена у некоторых пород собак, особенно у чау-чау, а также у овец, лошадей и людей. Сравнительно недавно у четырех короткошерстных домашних котят были описаны миотонические состояния, очень похожие на врожденную миотонию у людей (Hickfoldetal., 1998; Tolletal., 1998).

Четыре котенка, описанные в отчете Hickfold(1998), происходили из разных пометов, но их матери имели родственные связи, а отцы не известны. Заболели два кота и две кошки. Эта проблема была обнаружена после того, как владельцы отметили неуклюжую и скованную походку котят, а также то, что их когти цеплялись за ковер. У двух котят были проблемы с захватом корма лапой и жеванием.

Клинические симптомы

У больных котят отмечалась скованная походка, тазовые конечности были поражены в большей степени, чем грудные. Скованность усилива 1ась на холоде и обычно уменьшалась после физической нагрузки. При ходьбе конечности были выпрямлены, проксимальные суставы сгибались плохо При испуге все четыре конечности были нерсрастянуты, котята падали на бок и не могли встать почти 10 секунд. В других случаях при испуге у них наблюдался пролапс третьего века, спазм круговой мышцы iлаза, ретракция губ и отведение ушных раковин назад (рис. 1).

 

Рис. 1. У котенка с миотонией после испуга
наблюдается ретракция ушей и губ
назад

 Рис. 2. Электромиограмма трехглавой мышцы
больного котенка показывает
высокочастотные вспышки и затухания после
введения игольного электрода

Наблюдалась гипертрофия мышц с постоянной гипертрофией икроножной мышцы и более диффузной мышечной гипертрофией двуглавой, трехглавой и четырехглавой мышц бедра и мышц языка. Из-за высокого тонуса жевательных мышц котята не могли полностью открыть рот. Могла развиться дисфагия из-за трудное тей в открытии рта и жевания Иногда слышалось резкое мяуканье.

Диагностика

 Мышечная перкуссия
У котят после анестезии перкуссия языка с наложением артериального пинцета привела к образованию вдавления в мышце. Это явление сходно с подобным у собак, а перкуссия других мышц также приводила к образованию вдавлениям (GriffitsandDuncan, 1973), но у котят было трудно продемонстрировать эту реакцию, не удалив шерстный покров. При обследовании больных животных под наркозом нужно соблюдать особую осторожность из-за трудностей в эндотрахеалыюй интубации, связанных с тем, что животные не могут полностью открыть рот и у них суженная голосовая щель. Последнее было описано и у других видов животных. Считается, что это происходит из-за спазма мышц, контролирующих движение черпаловидного хряща (FarrowandMalik, 1981).

 Клиническая патология
Результаты биохимического и общего анализов крови у всех котят были в норме. Сывороточная концентрация крсатининкиназы (КК) была в пределах нормы. Сывороточная концентрация КК может быть повышена у собак с миотонисй, но обычно находится в норме у людей с врожденной миотонией (FarrowandMalik, 1981).

Электромиография
У всех котят были характерные для миотонии элсктромиографические изменения. После введения и движения игольных электродов наблюдались странные высокочастотные вспышки и затухания (рис. 2). Аудиопроекция элсктромиограммы представляла собой шумы, похожие на рев мотоцикла. Эти электромиографические изменения сходны с подобными результатами у людей и собак с миотонией (Jonesetal., 1977). При перкуссии мышц с введенным электродом также наблюдались миотоничсские вспышки.

 Биопсия мышц
Гистологические анализы мышечной ткани больных котят показали незначительные неспецифические изменения, включая редкие гипертрофические и дегенеративные изменения в мышечных волокнах и наличие центральных ядер. Выраженность гистологических нарушений варьировала у разных больных котятами. Эти гистопатологические нарушения были очень похожи на отклонения, описанные у собак, потому что у этих животных также наблюдались вариации (Kortz, 1989).

При гистохимическом окрашивании миозинадснозинтрифогфат той, красным маслянным красителем О, периодическим кислотным красителем Шиффа, модифицированным трихромным красителем Гомори не было выявлено никаких нарушений

Патофизиология

Bryant(1973) показал сниженную хлоридную проводимость мембран мышечных волокон у овец с миотонией, это же явление было описано и у людей с врожденной миотонией. В настоящее время известно, что врожденную миотонию у людей вызывает мутация гена, кодирующего действие агонистов хлоридных каналов (Kochetal., 1992). Хлоридные каналы отвечают за высокий остаточный потенциал мембран мышечных клеток в скелетных мышцах. Потеря функций хлоридных каналов ведет к снижению хлоридной проводимости и гипервозбудимости клеток, что выливается в неконтролируемые вспышки спонтанных потенциалов действия. Это вызывает спазм и ригидность мышц (Hoffmanetal., 1995). Предполагается, что подобные нарушения стали причиной миотонии у котят, но попыток установить хлоридную проводимость мышц проведено не было.

Дифференциальный диагноз

Миопатиями кошек, которые могут вызывать ригидность мышц и неуклюжую походку, являются наследственная мышечная дистрофия (сцепленная с половой Х-хромосомой), волокнистая миопатия, оссифицирующий миозит, гипокалиемическая полимиопатия и иммунообусловленный и протозойный миозит (Cuddon,1994). Их дифференцируют по биохимическому профилю сыворотки, серологии, мышечной биопсии и электромиограммам (ЭМГ). Самым важным является исключение наследственной мышечной дистрофии, которая происходит из-за отсутствия дистрофина. У пораженных кошек была более выраженная мышечная гипертрофия, чем у наших котят с врожденной миотонией, а также завышенные значения сывороточной концентрации КК. Гистопатологические изменения в мышцах носили явно дистрофический характер — некроз микроволокон, фагоцитоз, минерализация и расщепление волокон, а ЭМГ выявила высокочастотные вспышки без затухания (псевдомиотонические вспышки). Гистохимические анализы показали отсутствие дистрофина в мышцах (Blotand. Fuhrer, 1995).

Лечение

Для котят лечение оказалось необязательным. Они жили без страданий, но за ними требовалось постоянное наблюдение во избежание неприятностей. Владельцев предупредили о вреде холодной погоды и ворсистых ковров. Болезнь не прогрессировала. Предполагалось, что заболевание было наследственным, и хотя способ наследования пока не известен, больных кошек не допустили к разведению.

У собак терапия была направлена на стабилизацию мышечных мембран, для этого использовались блокаторы натриевых каналов, такие как прокаинамид, фенитоин и хинидин. У этих препаратов существует высокая вероятность развития побочных эффектов, кроме того, они токсичны для кошек. Фенитоин и хинидин не рекомендуются для кошек вследствие их накопления и побочных эффектов (атаксия, седация, судороги, анорексия, рвота и диарея). Прокаинамид может вызывать желудочно-кишечные нарушения и гипотензию (Plumb, 1995).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *